ENFERMEDAD DE LA VULVA // Todo sobre enfermedades vulvares y vaginales. Sexualidad.


 

Trastornos epiteliales no neoplásicos de la vulva. (TENN) (Anteriormente-Distrofias vulvares)
 

En 1961 Jeffcoate denominó distrofias a un conjunto de lesiones vulvares de etiología desconocida, caracterizadas por su coloración blanquecina, de sintomatología pruriginosa y de evolución crónica. Esta denominación recibió aval de la ISSVD (Sociedad internacional para el estudio de enfermedades vulvovaginales), quien agrupó a las lesiones epiteliales no neoplásicas de la vulva bajo la denominación de distrofias vulvares.
Se emitió entonces esta clasificación.

 

Clasificación: (1976)

  • Liquen escleroatrófico.
  • Distrofia hiperplásica (con atipías y sin atipías)
  • Distrofia mixta (con atipías y sin atipías)

Clasificación actual: (1987)

  • Liquen escleroso.
  • Hiperplásia epitelial.
  • Otras dermatosis.

En esta clasificación las lesiones con atipías fueron excluidas  y pasaron a formar parte de las neoplasias intraepiteliales vulvares. Bajo la denominación de VIN (Neoplasia Intraepitelial Vulvar) diferenciado.Ver VIN
Se agregan otras dermatosis ya que esta clasificación no pretende abarcar a todas las condiciones dermatológicas no neoplásicas de la vulva. Se dedica a las que antes se conocían con el término de distrofias. Ver Dermatosis

 

Incidencia:
En consultorios de derivación de patología vulvar el liquen escleroso representa el 5% de las consultas.

 

Edad de aparición:
 Se puede presentar en cualquier momento de la vida pero es mucho mas frecuente en las mujeres postmenopáusicas. El 10% ocurre en niñas y el 50% regresa espontáneamente con la menarca. Desaparece la sintomatología pero no resuelve completamente la enfermedad, por lo que el seguimiento de etas pacientes es fundamental.
Está aumentando la incidencia en pacientes jóvenes. Ver Líquen en pacientes jóvenes.

 

Etiología:
Su etiología es aún desconocida .Se propusieron varias teorías:

  1. Déficit de testosterona: La testosterona cumple un rol vital en la regulación del metabolismo de la piel vulvar. Algunos pacientes respondieron bien al tratamiento con testosterona tópica. Hoy esta teoría esta descartada. Se sabe que el tratamiento con testosterona en base oleosa tuvo los mismos resultados que la utilización de un placebo.
  2. Enfermedad infecciosa: Producida por una Borrelia. Se hallaron espiroquetas muertas en la piel vulvar de pacientes con liquen escleroso. Pero la mayoría de las pacientes eran negativas para Borrelia.  Esta teoría esta también descartada.
  3. Enfermedad autoinmune: En pacientes con liquen escleroso se encontró un aumento de autoanticuerpos y de enfermedades autoinmunes. A pesar que muchos casos familiares se han encontrado, el liquen no es una enfermedad hereditaria.
  4. Alteración del sistema inmune de la piel vulvar: En estos pacientes se observaron aumento de las células T activadas en la dermis, que liberan linfoquinas y citoquinas que influyen en la proliferación de queratinocitos y síntesis de fibroblastos y colágeno. Esto se traduce en una atrofia de la epidermis con fibrosis de la dermis (alteraciones anatomopatológicas encontradas en el liquen escleroso)
    Esta es la teoria más aceptada actualmente
 
 

Características clínicas.

Liquen escleroso. Son lesiones blancas nacaradas que comienzan en la vulva pero pueden extenderse hacia el monte de venus, pliegues genitocrurales, periné y región perianal. El liquen no afecta la vagina.
Comienzan a borrarse los labios menores, los mayores, se fusionan en la línea media. Hay fimosis del capuchón del clítoris. La piel vulvar se ve muy adelgazada (como en papel de cigarrillo) y deja traslucir la vascularización subyacente. A medida que avanza la enfermedad el introito se va reduciendo hasta convertirse en un orificio muy pequeño que dificulta la penetración. En los casos más graves (craurosis vulvar), el orificio de la uretra queda totalmente oculto tras la fusión de los labios en la línea media, y es imposible mantener relaciones sexuales.
Se puede presentar con erosiones y/o áreas de equimosis.
Hiperplasia epitelial: Es difícil observarla sola; en general acompaña al liquen. Se presenta como áreas blancas espesas, como una mancha blanca de pintura seca. Áreas de hiperqueratosis.

 
Liquen escleroso
Liquen escleroso

Liquen e Hiperplasia
epitelial en horquilla

     
 

 

Líquen avanzado
Líquen avanzado
   
 
 
Líquen incipiente
Hiperplasia epitelial
   
 
 

Sintomatología
El síntoma principal es el prurito vulvar.
También consultan por ardor, dispareunia. Algunas pacientes son totalmente asintomáticas y dependerá  de su ginecólogo la observación de las lesiones durante la consulta habitual.

 
 

Potencial maligno:
No es por si misma una lesión premaligna.
El riesgo de transformación a CA (carcinoma), oscila alrededor de un 4%-6%. El riesgo es mayor en los casos de hiperplasia epitelial. Un estudio prospectivo muestra hasta la fecha de publicación (Arch Dermatol 2004) una progresión del 9,6%.
El líquen escleroso es una enfermedad inflamatoria crónica. La inflamación y la esclerosis que acompañan al líquen pueden tener importancia en la génesis del carcinoma.Mc Adams AJ, Kistner RW. The relationship of chonic vulvar disease, leukoplakia, and carcinoma of the vulva. Cancer  1958 ;11:740-7757
Se demostró también que el líquen y el carcinoma comparten la misma alteración genética en la misma localización.
Pinto AP, Lin M, Sheets EE, et al. Allelic imbalance in Lichen Sclerosous, Hyperplasia, and Intraepithelial Neoplasia of the Vulva. Gynecol Oncol 2000; 77:171-76

 

 La mayoría de las pacientes con LE nunca van a desarrollar un carcinoma vulvar, pero la mayoría de loa carcinomas vulvares se asocian a LE, Hiperplasia epitelial o VIN diferenciado (el VIN relacionado a estos TENN).
Se muestra en el cuadro las lesiones asociadas al carcinoma escamoso de la vulva, para el Hospital de Clínicas e Italiano de Bs. As.
En este grupo de pacientes es donde vemos más frecuentemente el Cáncer por lo que el control se hace imprescindible

 

 
 

Diagnóstico.
Examen vulvar: Permite ver las características de las lesiones.
Biopsia: El diagnóstico de certeza es histopatológico.
Siempre tomar biopsia de áreas leucoplásicas sobrelevadas, erosiones o fisuras, nódulos o por falta de respuesta al tratamiento.

Tratamiento:
Se utilizan corticoides muy potentes como el Propionato de clobetasol en crema.
Se comienza con una aplicación diaria durante dos meses, y se va reduciendo la dosis a tres aplicasiones semanales por otro mes. El tratamiento no debe ser superior a 3 meses. Con esta duración de tratamiento no se observan los efectos adversos de los corticoides, sobretodo la atrofia de la epidermis.
La testosterona y la progesterona ya están en desuso.

Nuevas terapéuticas:
Pimecrolimus y Tacrolimus: Son drogas inmunosupresoras utilizadas con éxito para el tratamiento de los eccemas. Son potentes inhibidores de la activación de los linfocitos T. Se utilizan con éxito para el tratamiento de los eccemas. Se utilizan igual que los corticoides, pero al no producir atrofia de la epidermis se pueden utilizar por tiempo prolongado.
Tratamiento quirúrgico.
Solo para casos de estrechamiento del introito u oclusión, pseudoquistes o ante un carcinoma de vulva

 
 

Liquen escleroso con oclusión del introito

   

 

 

Ver video de cirugía

 
 
Para más información ver ‘Tratamiento del Líquen escleroso con Pimecrolimus’
 
 
 

PATOLOGÍA VULVAR
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