ENFERMEDAD DE LA VULVA // Todo sobre enfermedades vulvares y vaginales. Sexualidad.


 

El melanoma es un tumor maligno de melanocitos, células derivadas de la cresta neural. A pesar de que la mayoría de los melanomas se originan en la piel, también podrían crecer en las superficies mucosas o en otros lugares en los cuales las células de la cresta neural han migrado.
Ocurre generalmente en adultos y más de la mitad de los casos en áreas de la piel que son aparentemente normales.
El melanoma vulvovaginal es un tumor poco frecuente, localizado en zonas no expuestas al sol. Representa entre el 3 y 5% de los cánceres vulvares. Siendo también el cáncer de vulva poco frecuente, 5% de los cánceres ginecológicos.
El melanoma de vagina es mucho menos frecuente que el vulvar, pero la mayoría de los melanomas vulvares se extienden a vagina.
Puede presentarse como un melanoma extensivo superficial o melanoma nodular.
En general el melanoma superficial es multifocal, se ve como una zona pigmentada focal o diseminada, en piel o mucosa vulvar.
El melanoma nodular aparece como un nódulo sobrelevado y pigmentado. En algunas ocasiones puede no ser pigmentado y el diagnóstico es através de la biopsia.
La profundidad de invasión es una de los factores pronósticos más importantes.Muchos son los sistemas de estadificación, pero probablemente el de Breslow sea el más utilizado. Existe una relación directa entre profundidad de invasión y sobrevida.

 

Clínica:
Afecta mujeres mayores de 60 años. Consultan por prurito o por notar una tumoración. El 25% de los casos es asintomático pudiendo ser diagnosticado solo ante el exámen de rutina ginecológico.
El melanoma superficial se presenta como una placa circunscripta, pigmentada de color variable. Se localiza frecuentemente en clítoris y labios menores y mayores. El melanoma nodular es bien pigmentado, marrón oscuro o negro, sobrelevado, puede estar ulcerado y sangrar.

Estadificación:
Profundidad de invasión de acuerdo con al histopatología de la piel (Niveles de Clark) o medidas del grosor del tumor en mm (Breslow)

 

Microestadificación del melanoma vulvar

 

 

 CLARK

   CHUNG

  BRESLOW

  I

 Intraepitelial

Intraepitelial

Menor de 0,76mm

  II

 En dermis papilar

Menor de 1 mm de capa granulosa

0,76- 1,50mm

  III

 Papilas dérmicas

1,1-2mm de capa granular

1,51-2,25mm

  IV

 En dermis reticular

Mayor de 2mm de la capa granular

2,26- 3mm

  V

 En grasa subcutánea

En la grasa subcutánea

Mayor de 3mm

 
Clasificación de la AJCC (American Joint Committee on Cancer) 2002. Estadíos clínicos
 

I-II  Localizado

 

Tumor

Grosor

Ulceración

IA                     T1

Menor 1

a: no

IB                     T1

Menor 1

b: si

                         T2

Mayor 1,01 - 2

a: no

IIA                    T2

Mayor 1,01 - 2

b: si

                         T3

Mayor 2,01 - 4

a: no

IIB                    T3

Mayor 2,01 - 4

b: si

                         T4

Mayor 4

a: no

IIC                    T4

Mayor 4

b: si

 

III Regional. Metástasis linfáticas o ‘in transit’

N1: 1 ganglio con metástasis  a: Micrometástasis
                                             b: macrometástasis

N2: 2-3 ganglios con metástasis a: Micrometástasis
                                                 b: Macrometástasis
                                                 c: in transit (metástasi(s) satélite(s), sin gánglios metastásicos)

N3: 4 o más gánglios metastásicos, masacote ganglionar o combinación de metástasis in transit y gamglionar.

 

IV Diseminado

M1: Cutáneo o subcutáneo
M2: Pulmonar
M3: Otras localizaciones o aumento de LDH

 

ESTADO
El estado clínico del melanoma consiste de 3 categorías de pacientes: indicador pronóstico primario para el melanoma
a. Con tumor localizado en el órgano primario.
b. Con enfermedad local y metástasis ganglionares linfáticos inguinales.
c. Con metástasis locales así como metástasis distantes.

 
Comparación: MICROESTADOS DEL MELANOMA VULVAR.
 

CLARK

CHUNG

BRESLOW

FIGO

I- Intraepitelial

Intraepitelial

0.75 mm o <

I- T < 2cms ganglios (-)

II- Dentro de dermis papilar

< 1 mm capa granular

0.76 – 1.5 mm

II-T> 2 cms ganglios (-)

III- Extiende dermis reticular

> 1-2 mm tejido subepitelial

1-51 – 2.26 mm

III- T se extiende a uretra, vagina, periné, ano y/o ganglios clínicamente (+)

IV- Dentro de la dermis reticular

> 2 mm pero no dentro de grasa subyacente

2-26 – 3mm

IV- T compromete mucosa de vejiga o recto, hueso o metástasis a distancia.

V- Dentro grasa subcutánea

Dentro grasa subcutánea

> 3 mm

 

 
 

Aspectos generales del tratamiento
El tratamiento primario del melanoma es la resección quirúrgica.
Para melanomas nivel 1: (menor de 0.75 mm de espesor) se realiza una resección local amplia con márgen de por lo menos 1 cm. Para una profundidad mayor, el márgen debe ser de más de 2-3 cm. Hay controversia sobre el valor de la linfadenectomía. Hay quienes postulan que los gánglios positivos, tiene poco valor en el pronóstico, otros encambio postulan lo contrario.
La principal razón para realizar la linfadenectomía es pronóstica. Aún cuando se palpen nódulos grandes, estos deben ser resecados como parte del procedimiento quirúrgico.
En pacientes con enfermedad recurrente o avanzada se utiliza el interferón siguiendo el régimen Kirkwood. Es recomendado para lesiones mayores de 4mm de profundidad o en aquellos con compromiso ganglionar.
Una alta recurrencia y el pobre pronóstico asociado con el melanoma de la vulva ha llevado a que se reevaluen los métodos de tratamiento.
El tratamiento recomendado era la vulvectomía radical con linfadenectomía inguinofemoral bilateral sin tener en cuenta el tamaño de la lesión, espesor o profundidad de invasión, pero dicho tratamiento generalmente no es utilizado como terapia primaria en estos días.
Con relación al tratamiento quirúrgico de las lesiones superficiales, muchos autores concluyen que la cirugía radical no mejoró la supervivencia de los pacientes con enfermedad temprana, cuando se comparó con la excisión local.
La disección electiva de los ganglios no ofrece ventaja adicional en lesiones superficiales y su papel en lesiones profundas es incierto. Sin embargo la falla en el tratamiento ocurre en casi una tercera parte de todos los pacientes con melanoma vulvar.
El melanoma maligno ha sido considerado un tumor redioresistente. La quimioterapia también ha sido inefectiva, a pesar de que combinada con el Tamoxifen en el melanoma cutáneo ha producido una alta tasa de respuesta pero no completa y una pobre tasa de supervivencia.
La inmunoterapia está siendo investigada como tratamiento en el melanoma cutáneo; el uso del dinitroflenil conjugado con vaccinia en ciertos pacientes ha incrementado la supervivencia media comparado con controles. La inmunoterapia podía ser de valor en el tratamiento de pacientes con melanoma de vulva, ya que tratamientos para melanoma cutáneo evocan una respuesta en el melanoma vulvar.

 

MELANOMA ETAPA 0

Tis, N0, M0
Los pacientes en la etapa 0 podran ser tratados mediante excision, con márgenes mínimos pero microscópicamente libres.

MELANOMA - ETAPA I

T1a, NO, MO
T1b, NO, MO
T2a, NO, MO

Las lesiones T1 pueden ser tratadas conservadoramente con márgenes de escisión radical de 1.0 centímetro.
Los pacientes con lesiones de T2 pueden requerir una escision quirurgica de 2 cm alrededor de la lesión

MELANOMA - ETAPA II

T2b, N0, M0 
T3a, NO, MO
T3b, NO, MO
T4a, NO, MO
T4b, NO, MO

 

Los melanomas de un groso rintermedio (>0.75-4.0 milimetros), el margen quirurgico no debe ser de más de 2 centímetros.
Gánglios linfáticos: Gánglio centinela
Siempre se ha utilizado las disecciones profilácticas de los ganglios linfáticos regionales en pacientes con melanoma en etapa II, cuatro ensayos aleatorios prospectivos no han demostrado un beneficio en cuanto a la supervivencia.
La biopsia de ganglios linfaticos centinela y mapeo linfático se ha utilizado para evaluar la presencia de metastasis oculta de los ganglios regionales de pacientes con enfermedad en etapa II, potencialmente identificando aquellos individuos que podrían obviar la morbilidad de la disección regional de ganglios linfáticos y los individuos que podrian beneficiarse de la terapia adyuvante.  Mediante la utilizacion de un colorante vital azul y un agente radiofarmaceutico (Tecnecio 99) el cual se inyecta en el lugar del tumor primario, puede detectar el primer nódulo linfatico en la cuna linfatica que drena la lesión, extirparse, y examinarse microscópicamente.  Si se detecta un melanoma metastásico se puede llevar a cabo una linfadenectomía regional completa a manera de segundo procedimiento.

 

Inyección de azúl en sitio de lesión

Scanner en reg inguinal
Ganglio teñido de azúl
     
 
 

MELANOMA - ETAPA III

Cualquier T, cualquier N, M0

Escision local amplia del tumor primario con margenes de hasta 3 centímetros dependiendo de la ubicación y profundidad del tumor.
Interferón
Un estudio controlado aleatorio multicentrico a comparado los regímenes de altas dosis de alfa interferon-2b (20 millones de unidades por metro cuadrado de superficie corporal por día administrada de forma intravenosa por 5 días a la semana durante 4 semanas, despues 10 millones de unidades por metro cuadrado de superficie corporal por día administrado subcutaneamente 3 veces a la semana durante 48 semanas) demostró una significativa prolongación de la supervivencia sin complicaciones

 
 

MELANOMA ETAPA IV

Cualquier T, cualquier N, cualquier M

La radioterapia puede proporcionar alivio sintomatico en el caso de metastasis cerebrales, oseas y viscerales.
El melanoma avanzado es resistente a la mayoria de las terapias sistémicas estándar, y todos los pacientes recién diagnosticados pueden ser considerados candidatos para pruebas clínicas. A pesar de que el melanoma avanzado es relativamente resistente a la terapia, se ha informado que varios modificadores de respuesta biológica y agentes citotoxicos producen respuestas objetivas.

 
 
 

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PATOLOGÍA VULVAR
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