ENFERMEDAD DE LA VULVA // Todo sobre enfermedades vulvares y vaginales. Sexualidad.


 

Líquen plano
 
Definición:
Dermatosis de causa desconocida, benigna, pruriginosa, que puede comprometer todas las estructuras del órgano cutáneo: piel, mucosas, pelos, uñas. Se observa en adultos por igual en uno y otro sexo.

Patogenia:
La eitología del liquen plano es desconocida, se han propuestos múltiples mecanismos asociados de los cuales el inmune es el más evidente. El mecanismo de daño inmunológico es de predominio celular, tipo IV. Es posible que un antígeno (farmacológico, viral, o propio) se ha presentado por la célula de Langerhans o por los queratinocitos activados a la célula T. Esta al activarse produce citoquinas como la IL2, TNF, y Gamma INF que inducen a la expresión de HLA clase II e ICAM en los queratinocitos. La expresión de éstas moléculas permite la adherencia de las células inflamatorias a la piel favoreciendo el mecanismo de citotoxicidad de los linfocitos sobre los queratinocitos, a través de los CD8 +.
Es decir existe una activación de células T contra los queratinocitos basales.

Clínica:
En la piel se presenta como múltiples pápulas de 2 a 3 mm, de límites netos, poligonales, con superficie rojo-violácea, lisa y brillante, surcadas con finas estrías blanquecinas. Son intensamente pruriginosas y no es raro que confluyan. Se localizan en cara anterior de las muñecas y antebrazos, abdomen, flancos, regiones lumbosacras, axilas y parte distal de los miembros inferiores.
En las mucosas las lesiones son blanquecinas y asintomáticas. En la mucosa bucal se expresan como una trama reticulada, localizadas en la parte posterior de la mucosa yugal; también pueden afectar la lengua, encías, mucosa labial y otras mucosas (laríngeas-digestiva y genitourinaria).
El la vulva puede manifestarse con áreas erosivas en la mucosa, líquen plano erosivo.


Líquen plano erosivo

Lesión que afecta mucosas, gingival y vulvovaginal. Ocurre en el 45% de los casos en mujeres menores de 50 años y en el 70% de los casos en mayores de 60 años.
Es muy doloroso. Las relaciones sexuales cuando son posibles culminan con sangrado.La dispareunia es severa en casos. Se presenta como erosiones rojas con bordes blancos o grisáceos en la zona vestibular. Se debe biopsiar el borde de la lesión para hacer el diagnóstico de LP, porque la zona erosiva nos dará una inflamación inespecífica con infiltrado inflamatorio. Aveces se acompaña de cicatrices.
Se puede observar una vaginitis descamativa, vagina con erosiones, atrofia, flujo maloliente y finaliza con la aparición de sinequias y cicatrices.

Síntomas:
Dolor, Dispareunia severa, aveces con imposibilidad de mantener relaciones sexuales. Incapacidad que lleva a depresión y angustia. Lamentablemente esta es una condición crónica, destructiva y de muy dificil manejo.
Es una enfermedad crónica, recalcitrante que produce dolor y prurito controlado parcialmente por el tratamiento con corticoides. Cursa con exacerbaciones, lenta cicatrización e infecciones secundarias recurrentes.

Diagnóstico:
Clínico observando las lesiones en boca y piel.
Biopsia e inmunofluorescencia: Aveces las biopsias pueden no ser específicas.
 

Líquen plano                                 LP con sinequias

 
 

Histopatología:

Si el ataque de los linfocitos T a la zona basal de la epidermis es rápido e intenso, se producirá la separación dermoepidérmica dando lugar a la forma clínica ampollar del Liquen Plano; si el estudio es menos intenso y más persistente, se podrá desarrollar la forma hipertrófica (lesiones de mayor tamaño, verrugoso)
Si el proceso compromete a los folículos pilosos, se expresará como la forma folicular (pilar) y si está localizada e la forma profunda de los pelos y es de manifiesta intensida, podrá conducir a una alopecía definitiva.

 

Histopatología:

  • Hiperqueratosis ortoqueratósica
  • Granulosis irregular
  • Acantosis
  • Límite borroso con crestas interpapilares afilados
  • Degeneración hidrópico de la capa basal
  • Infiltrado mononuclear en banda
  • Cuerpos coloides (queratinocitos apoptóticos)
  • Vaso dilatación
  • Incontinencia de pigmento (melanina proveniente de los melanocitos epidérmicos alterados)

El infiltrado está dado principalmente por linfocitos, histiocitos y plasmocitos IFD: IgM dispuesto subepidérmico, a veces IgG; IgA; C3

Los estudios histopatológicos de rutina y las técnicas de inmunofluorescencia demuestran los hallazgos típicos del Liquen Plano.

 

Tratamiento
Es muy dificultoso. Se aconseja evitar irritantes, analgésicos para calmar el dolor, sedación.
Se aplican corticoides locales superpotentes, en casos graves pueden darse en forma sistémica.
Para enfermedad vaginal se utilizan corticoides como la hidrocortisona, que suele ser muy útil para prevenir las adherencias y para curar las erosiones vaginales. En pacientes que no tienen una vida sexual regular, es necesario que usen diariamente dilatadores vaginales para impedir la formación de adherencias.
Se indican corticoides sistémicos solo en casos recalcitrantes con prurito intenso y lesiones mucocutáneas extensas. 
Se propone también el uso de ciclosporina.
En casos de adherencias persistentes, deben ser tratadas quirurgicamente, pero desafortunadamente pueden recurrir. Luego de la cirugía deben utilizar dilatadores vaginales hasta la cicatrización completa.
Control de las infecciones sobreagregadas (doxiciclina más fluconazol)
Otros tratamientos:
Tacrolimus o pimecrolimus
Flagyl 500 mg 2 por día
Metotrexate 5-10mg semanales
Dilatadores vaginales.
Cirugía en casos de sinequias o cicatrices

Soporte psicológico
 

En pacientes con Líquen plano crónico, es indispensable el control estricto de la lesión por la posibilidad de malignización.

 
 
Psoriasis
 

Es una enfermedad inflamatoria  cutáneo-mucosa  y/o articular de origen multifactorial y con aspectos clínicos variables.
Está caracterizada por la anormal proliferación  y diferenciación de los queratinocitos y la expresión aumentada de los factores inflamatoriso a nivel de la piel y sinovial que generan manifestaciones clínicas  varias como eritema, infiltración, escamas y artritis.

Se presenta de distintas maneras, pero  la lesión típica es la palca eritematoescamosa, en ocasiones pruriginosa, bien delimitada y con distribución  generalmente simétrica las áreas de piel  comúnmente afectadas incluyen codos rodillas cuero cabelludo y tronco. Puede comprometer también  las uñas, mucosas y articulaciones.
 

Patrones clínicos de presentación:

Psoriasis  vulgar: Grandes placas eritematodescamativas localizadas principalmente en tronco extremidades codos y rodillas.

Psoriasis en gota: Se presenta como pequeñas pápulas eritematoescamosas que predominan en el tronco y extremidades.

Psoriasis  invertida: Lesiones localizadas en pliegues.

Psoriasis  artropatica.

Psoriasis  pustulosa: Caracterizada por la presencia de pústulas estériles de evolución aguda, subaguda y crónica puede ser generalizada y/o localizada en palmas y plantas.

Psoriasis  palmoplantar.

Psoriasis ungueal.

 

Localización de las lesiones

PIEL: Tronco, cuero cabelludo, codos, rodillas, palmas, plantas, pliegues, genitales.

UÑAS: Depresiones  puntiformes, onicolisis e hiperqueratosis  subungueal.
ARTICULACIONES: Las  manifestaciones inflamatorias pueden afectar pequeñas y grandes articulaciones.

MEMBRANAS Y MUCOSAS: Involucra  semimucosas y mucosas  con preferencia en genitales.

 

Histopatología de la psoriasis:

  • Acantosis  Regular
  • Hiperparaqueratosis
  •  Ausencia o disminución  de capa granulosa por sectores.
  • Papilomatosis
  • Dilatación  capilar en papilas dérmicas.
  •  Neutrofilos en capa cornea y capa granulosa y espinosa (microabcesosde Munrou, pustula espongiforme de kojoj.
 

Clínica:
Se presenta como pápulas eritematosas que tienden a confluír formando placas cubiertas por finas escamas plateadas. Son generalmente simétricas, con bordes bien delimitados. Afecta la piel de la vulva, raramente la mucosa. Se ve en Monte de Venus, labios mayores y pliegues genitocrurales.

 
 

Tratamiento
Depende de la severidad del cuadro.
Se deben eliminar los irritantes
En los casos de dolor por fisuras o por escoriaciones se dan corticoides de mediana potencia en forma tópica. En casos severos se usan corticoides superpotentes como el propionato de clobetasol por 3 semanas luego disminuír la dosis o cambiar a un corticoide de menor potencia.
Al ser una enfermedad crónica los tratamientos no deberían ser mayores a 3 semanas para evitar posibles efectos adversos.

Ocasionalmente se pueden utilizar corticoides sistémicos, metotrexate, ciclosporina o luz UV.
 
 

Dermatitis eccematosa

 

El eccema es una reacción creada por diferentes estímulos que pueden ser endógenos o exógenos.
Será eccema atópico si el estímulo es endógeno o eccema de contacto si el agente es externo (dermatitis de contacto)

Clínica:
Aparecen como áreas eritematosas, aveces acompañadas de edema. Hay vesículas y ampollas dejando áreas de exudación. Afecta frecuentemente áreas de pliegues.
En los casos crónicos, aparece la descamación de las lesiones, y liquenificación con engrosamiento de la piel. Aveces se acompaña de erosiones y escoriaciones por rascado.
El síntoma principal es el prurito, también consultan por irritación, ardor, vulvodínia y dispareunia.

Foto extraída del Atlas de Enfermedades de la Vulva de Luis Puig-Tintoré y col
 
 
 

Diagnóstico:
Es clínico, con una buena anamnesis para detectar posibles agentes alergénicos.

Tratamiento:
Erradicar posibles irritantes, lavado con abundante agua.
Se proteje la piel con pasta de óxido se Zinc
Corticoides tópicos por 1 o 2 semanas. El tacrolimus y /o Pimecrolimus es una alternativa que reemplaza a los corticoides.
En casos de prurito intenso se agregan antihistamínicos o corticoides sistémicos.

 
 

Dermatitis seborreica

 
Enfermedad inflamatoria crónica, eritematoescamosa. Afecta áreas ricas en glándulas sebáceas. La etiología es desconocida, pero se relaciona a un aumento en la producción de sebo.
Tiene un curso crónico, aparece por brotes, y estos se relacionan a momentos de estrés o angustia.

Clínica:
Son placas eritematosas cubiertas con finas escamas blanco-amarillentas. Las lesiones suelen ser extensas, simétricas y con bordes mal definidos. Afecta labios mayores, pubis y región perianal.
El prurito es el síntoma principal, como consecuencia el rascado lleva a la aparición de escoriaciones, liquenificación e infecciones secundarias.
Se debe hacer diagnóstico diferencial con la Psoriasis.
 
 
 

Tratamiento:
Disminuír las situaciones de estrés, apoyo psicológico y aveces tranquilizantes.
Se aplica en forma tópica cremas con corticoides de baja o mediana potencia.
Se puede agregar Ketoconazol en casos de persistencia o resistencia a los tratamientos anteriores. El Ketoconazol tiene acción antimicótica, pero también antinflamatoria.

 
 
Vulvitis plasmocelular de Zoon
 

También conocida como vulvitis plasmocelular circunscripta o vulvitis de células plasmáticas.
La etiología es desconocida. Es muy poco frecuente y afecta fundamentalmente mucosas (vestíbulo).
Se cree que puede estar asociada con procesos irritativos crónicos, sobretodo con incontinencia urinaria crónica.

Clínica:
Se caracteriza por placas rojo brillantes, como un área erosiva en la mucosa vulvar.

 
 

Tratamiento
No existe un tratamiento que haya demostrado ser eficáz, Algunos plantean la destrucción de las lesiones con Criocirugía o Láser CO2, otros prefieren los corticoides tópicos y/o sistémicos, retinoides.
Son pocos los casos reportados por lo que el tratamiento no es específico.

 
 
Enfermadades ampollosas
 

Pénfigo vulgar
Penfigoide cicatrizal
Pénfigo Familiar Benigna

 

- Pénfigo vulgar

 

Enfermedad autoinmune con la presencia de anticuerpos contra la sustancia intercelular. Es poco frecuente y afecta mujeres mayores.
Preferentemente toma zonas mucosas. Se asocia con úlceras bucales.

Clínica:
Aparecen ampollas fláccidas que al romperse dejan áreas erosivas extensas. Signo de Nikolski positivo: con la fricción, la piel se desprende.

 

Foto extraída del Atlas de Enfermedades de la Vulva de Luis Puig-Tintoré y col.

 
 

Diagnóstico:
Clínico y por la histopatología através de la biopsia.

Histopatología:
Muestra ampollas intraepidérmicas. La inmunofluorescencia  directa muestra depósitos intracelulares de IG G. La inmunofluorescencia indirecta detecta anticuerpos circulantes contra la sustancia intercelular.

Tratamiento:
Se utilizan altas dosis de Corticoides.Soporte sicológico.

 
 
Penfigoide cicatrizal
 

Enfermedad de orígen autoinmune.Se observan anticuerpos contra la membrana basal epitelial.
Afecta a mujeres de edad media aunque hay reportes de casos en la infancia.

Clínica:
Erosiones y úlceras en mucosa vulvovaginal con tendencia a la cicatrización y a la formación de sinequias y retracciones. Las úlceras son muy dolorosas, no curan y se asocia con vaginitis descamativa.
Esto genera dispareunia y alteraciones durante la micción.
Compromiso de boca: 85%, ojos: 65%, vulva: 50% y piel: 25%.

Diagnóstico:
Es clínico e histopatológico. Se ven ampollas subepidérmicas con reacción inflamatoria y fibrosis.
La inmunofluorescencia D muestra IG g en la membrana basal, esto permite diferenciarlo del Líquen escleroso, líquen plano erosivo y del Pénfigo vulgar.

Tratamiento:
Corticoides tópicos y en algunos casos sistémicos. Soporte sicológico.

 
 
- Pénfigo familiar benigno. Enfermedad de Hailey-Hailey
 

Es una dermatosis hereditaria. Los casos aislados son muy poco frecuentes.
Comienza en la pubertad como lesiones exulcerativas con fisuras y formación de costras.

Clínica:
Erosiones y úlceras que se cubren de costras. Afecta los pliegues con extensión a toda la vulva. Se acompaña de lesiones en axilas, tronco y cuello.
Produce prurito y dolor. Se suele sobreinfectar por bacterias, cándida y por virus especialmente el HSV 1.

 
Lesiones vulvares                                                   Lesiones en tronco
 

Diagnóstico:
Clínico e histopatológico

Tratamiento
Corticoides locales y sistémicos.

 
 
Otras Dermatosis menos frecuentes
 

Enfermedad de Behcet´s
Enfermedad de Crohn

 
- Enfermedad de Behcet´s
 

Es poco frecuente. Se caracteriza por una tríada. Úlceras bucales, vulvares y uveítis.
Puede comprometer cualquier órgano o sistema: úlceras bucales 100%, úlceras genitales: 90%, problemas oculares: 75%, diarrea, artritis, tromboflebitis, eritema multiforme/nodoso, problemas psiquiátricos, etc.

Clínica:
Úlceras vulvares dolorosas, duran entre 2 a 3 semanas, dejan aveces cicatrices. Se acompaña de fiebre, artritis y tromboflebitis.
Existen formas incompletas de la enfermedad

 
 

E. de Bechet. Foto extraída del Atlas de Enfermedades de la Vulva de Luis Puig-Tintoré y col.

 

Tratamiento.
Prednisona
Colchicina
Dapsona,
Talidomida
Ciclosporina

 
- Enfermedad de Crohn
 

Enfermedad inflamatoria crónica con afección vulvar. El compromiso de la vulva no está siempre presente.

Patrones:
Contínuo: extensión directa de vejiga a piel con la presencia de fístulas
Metastásico: úlceras vulvares
No específico: presencia de aftas

Clínica:
Edema labial doloroso
Presencia de úlceras como cortadas a cuchillo
Fístulas vulvares
En las mujeres con colitis y úlceras vulvares, el compromiso vulvar puede ser anterior a la enfermedad vesical activa

Diagnóstico.
Biopsia

Tratamiento:
Corticoides tópicos o intralesionales para las úlceras

 
 

2006 ISSVD CLASSIFICATION OF VULVAR DERMATOSES:
Pathological subsets and their clinical correlates
Spongiotic pattern
Atopic dermatitis
Allergic contact dermatitis
Irritant contact dermatitis
Acanthotic pattern (formerly, squamous cell hyperplasia)
Psoriasis
Lichen simplex chronicus
Primary (idiopathic)
Secondary (superimposed on lichen sclerosus, lichen
planus, or other vulvar disease)
Lichenoid pattern
Lichen sclerosus
Lichen planus
Dermal homogenization/sclerosis pattern
Lichen sclerosus
Vesiculobullous pattern
Pemphigoid, cicatricial type
Linear IgA disease
Acantholytic pattern
Hailey-Hailey disease
Darier’s disease
Papular genitocrural acantholysis
Granulomatous pattern
Crohn’s disease
Melkersson-Rosenthal syndrome
Vasculopathic pattern
Aphthous ulcers
Behcet’s disease
Plasma cell vulvitis

 
Lynch PJ, Moyal- Barrocco M, Bogliatto F, Micheletti L, Scurry J. 2006 ISSVD Classification of vulvar dermatosis. Pathologic Subsets and Their Clinical Correlates . The J of Reprod Med 2007; 52(1):3-9

 

 

Bibliografía
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Margesson LJ. Infectious diseases of the Vulva, Infestations of the Vulva, Inflammatory Disease of the Vulva, Tumors of the Vulva. In: Fisher BK, Margesson LJ (eds): Genital Skin Disorders and treatment. P128-176, 186-221, St Louis, Mosby, 1998

 

 

PATOLOGÍA VULVAR
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