Sintomatología:  Prurito y ardor en estadios iniciales, luego produce dolor.

• Estadío 0:  Ca in situ.(no invade, es una lesión intraepitelial)
  Tis.
• Estadío 1:  Tumor localizado en vulva y/o periné <o= a 2 cm con ganglios(- )
  (T1N0M0)

• Estadío 2:  Tumor localizado en vulva y/o periné,> de 2cm con ganglios (-). (T2N0M0)

• Estadío 3:  Tumor de cualquier tamaño. (T3NoMo)
  • con compromiso de uretra distal, vagina o ano. (T3N1M0) 
  • ganglios unilaterales (+). (T1N1M0)
                                         (T2N1M0)

•  Estadío 4: Tumor que invade uretra proximal, mucosa vesical ,rectal, huesos pellvianos y ganglios bilaterales (+).
                   T1N2M0
                   T2N2M0
                   T3N2M0
                   T4 cualquier N M0 
                   4b) Metástasis a distancia
                         Ganglios pelvianos (+).
                         Cualquier T NM1

• Tratamiento individualizado para todas las pacientes con CA de vulva.
• Cirugía conservadora en pacientes con lesiones unifocales y con el resto de la vulva sin patología.
• No realizar linfadenectomía inguinal en pacientes con T1 y una invasión del estroma < a 1mm.
• Eliminación de la linfadenectomía pelviana de rutina.
• Uso de incisiones separadas para la disección ganglionar.
• No realizar linfadenectomía inguinal contralateral en pacientes con T1 laterales y ganglios homolaterales negativos.
• Uso de Radioterapia (RT) postoperatoria para disminuir la incidencia de recurrencias ganglionares en pacientes con varios ganglios positivos.

El tratamiento convencional para el CA vulvar fue la VULVECTOMIA RADICAL EN BLOCK más LINFADENECTOMIA INGUINOFEMORAL Y PELVIANA.
Si la lesión invade ano, septum rectovaginal o uretra proximal, se realizaba una EXENTERACION PELVIANA.

Tener en cuenta las características de la vulva restante:
               Sin lesión: Resección radical local.
               Con áreas de VIN o LE:  -  Paciente añosa:Vulvectomía
                                                       -  Paciente joven: Resección radical local y
                                                          tratamiento del VIN o liquen escleroso.
Aunque algunos autores proponen la linfadenectomía inguinal superficial, esta no es totalmente segura. Aún en pacientes con pronóstico favorable existe un 5% de recurrencias ganglionares en ganglios parcialmente operados.

E2: Vulvectomía radical + linfadenectomía inguinofemoral bilateral.
Pacientes jóvenes: Resección radical local, siempre que se pueda extraer el tumor con margen de 1 cm alrededor de la lesión.
En este caso, las recurrencias locales son iguales que para el E1.
Con ganglios (-) o 1 o 2 gl con micrometástasis: Estas pacientes son observadas.
Con ganglios (+) (3 o mas micrometástasis, macrometástasis o crecimiento extracapsular):   Estas pacientes deben realizar RT inguinal y pelviana.

E3: Vulvectomía radical + linfadenectomía inguinofemoral bilateral.
       Ganglios (+): RT inguinal y pelviana.

E3 avanzado o E4: El tratamiento adecuado es la exenteración pelviana con vulvectomía radical y linfadenectomía bilateral.
Las pacientes añosas no resisten este tratamiento, y en las jóvenes produce un gran deterioro de la calidad de vida, trastornos psicosexuales y una alta morbi-mortalidad.
Actualmente se prefiere reemplazar la exenteración  pelviana por la RT preoperatoria, con o sin QT (quimioterápia).

Recurrencias:
Son más frecuentes las recurrencias locales, regionales y sistémicas cuando existen 3 o más ganglios positivos.
Recurrencias vulvares: Son en primera instancia quirúrgicas, ya que la RT externa o intersticial presentan alta morbilidad con necrosis vulvar importante.
En recurrencias > de 4cm se deben realizar colgajos miocutáneos para cubrir el defecto.     
Recurrencias ganglionares: Se utiliza la RT.
Metástasis a distancia: QT con diferentes drogas. (cisplatino, metotrexate, ciclofosfamida, bleomicina, mitomicina c, etc).   

Bibliografía
 Cavanagh D, Fiorica JV, Hoffman MS. Invasive carcinoma of the Vulva. Am J Obstet Gynecol. 1990;163(3) 1007-1015    
Homesley HD: Management of Vulvar Cancer. Cancer Supplement. 1995;15(76): 2159-2169
 Homesley HD, Bundy BN, Sedlis A, et al. Prognostic Factors for Groin Metastasis in Squamous Cell Carcinoma of the Vulva ( A Gynecologic Oncology Group Study). Gynecol Oncol 1993;49:279-283
Burke TW, Levenback C, Coleman RL, et al. Surgical Therapy of T1 and T2 Vulvar Carcinoma: Further Experience with Radical Wide Excision and Selective Inguinal Lynphadenectomy. Gynecol Oncol:1995;57:215-220
 Levenback C, Burke TW, et al. Intraoperative Lynphatic Mapping for Vulvar Cancer. Obstet Gynecol 1994;84(2): 163-67
Fonseca-Moutinho JA, Coelho MC, Siva DP. Vulvar Squamous Cell Carcinoma. Prognostic Factors for Local recurrence After primary en Bloc Radical Vulvectomy and Bilateral Groin Dissection Tre j Reprod Med 2000;45(8): 672-678